Das von-Willebrand-Syndrom:Ursachen, Kennzeichen und Behandlung der Blutgerinnungsstörung

Das von-Willebrand-Syndrom, auch Willebrand-Jürgens-Syndrom genannt, geht mit einer verstärkten Blutungsneigung einher.

Beim von-Willebrand-Syndrom handelt es sich um eine Blutgerinnungsstörung. Während es bei einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen eher zu verstärkter Thrombosegefahr kommt (etwa beim Antiphospholipidsyndrom), verhält es sich beim von-Willebrand-Syndrom genau umgekehrt. Es gibt drei verschiedene Typen der Erkrankung, wobei Typ 1 die leichteste Form ist.

Medizinische und genetische Ursachen der Blutgerinnungsstörung

Beim von-Willebrand-Syndrom fehlt ein wichtiger Gerinnungsfaktor im Blut, der gleichnamige von-Willebrand-Faktor, der der Erkrankung ihren Namen gab, wobei dieser im Zusammenhang mit Faktor VIII steht. Mediziner gehen davon aus, dass eine genetische Disposition vorliegt, denn in manchen Familien tritt das von-Willebrand-Syndrom gehäuft auf. Während von der Hämophilie, also der so genannten Bluterkrankheit, ausschließlich Männer betroffen sind, sind 60 – 70 % der Patienten, die am von-Willebrand-Syndrom leiden, weiblich.

Kennzeichen des von-Willebrand-Syndroms

Oft sind die Symptome je nach Ausprägung der Krankheit so allgemeingültig, dass sie gar nicht mit einer verstärkten Blutungsneigung in Verbindung gebracht werden. Hinweise auf ein von-Willebrand-Syndrom können sein:

  • Insbesondere in Kindheit und Jugend: Häufiges, scheinbar grundloses Nasenbluten
  • Selbst harmlos erscheinende, kleine Schnittwunden bluten viel länger als gewöhnlich
  • Neigung zu blauen Flecken, selbst bei geringen Stößen oder Druckausübungen (zum Beispiel beim Puls fühlen)
  • Bei Frauen: Sehr starke Regelblutungen, die manchmal wesentlich länger dauern können als die üblichen vier bis sieben Tage
  • Bei Typ 2- und Typ 3-Erkrankungen: Einblutungen ins Kniegelenk, selten lebensbedrohliche Blutungen innerer Organe, vielfach ohne äußeren Auslöser wie Stürze, Schläge oder Tritte

Diagnose und Behandlung – Unterstützung der Bildung von Gerinnungsfaktoren

Der Arzt stellt das von-Willebrand-Syndrom mittels Bluttest fest, um das Fehlen des entsprechenden Gerinnungsfaktors nachzuweisen. Es empfiehlt sich, die Behandlung nach Feststellung des Syndroms bei einem Hämatologen fortzusetzen, also bei einem Facharzt, der auf Blutgerinnungsstörungen spezialisiert ist.

Patienten, die am von-Willebrand-Syndrom leiden, erhalten in aller Regel einen Notfallausweis, damit der behandelnde Notarzt im Falle eines Falles über die Grunderkrankung informiert ist und bei der medizinischen Erstversorgung entsprechende Maßnahmen, die die Gerinnung fördern, einleiten kann. Vor einer zahnmedizinischen Behandlung oder einer Operation sind die behandelnden Ärzte in jedem Fall zu informieren, um Vorsichtsmaßnahmen treffen zu können.

Bei leichteren Fällen reicht oft die regelmäßige Einnahme des Wirkstoffs Desmopressin, das die Bildung der fehlenden Gerinnungsfaktoren fördert. In akuten Notfällen, wie etwa bei Verkehrsunfällen, wird eine von-Willebrand-Faktor VIII-Substanz gespritzt, um die Blutgerinnung schnellstmöglich in Gang zu bringen und ein Verbluten des Patienten zu verhindern.

Möglichkeiten zur Selbsthilfe beim von-Willebrand-Syndrom

Viele Menschen, die am von-Willebrand-Syndrom oder an Hämophilie leiden, sind in Selbsthilfegruppen organisiert. Oft verfügen niedergelassene Hämatologen oder Hämotologie-Zentren über die entsprechenden Kontaktadressen. In diesen Selbsthilfegruppen erhalten Betroffene von ihren Schicksalsgenossen oft wichtige Tipps für bestimmte Situationen und das tägliche Leben im Allgemeinen.

Um die Blutgerinnung auf natürlichem Wege zu fördern, ist es bei der Ernährung ratsam, in ausreichenden Mengen Vitamin K-haltiges Gemüse zu sich zu nehmen. Vitamin K ist in grünem Gemüse enthalten, wie etwa Spinat, Broccoli oder Erbsen.

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